Zapalenie wielomięśniowe (PM) oraz zapalenie skórno-mięśniowe (DM) – EULAR/ACR 2017

Kalkulator klasyfikacyjny

Zapalenie wielomięśniowe (PM) oraz zapalenie skórno-mięśniowe (DM) — EULAR/ACR 2017

Formalnie są to kryteria klasyfikacyjne dla idiopatycznych miopatii zapalnych (IIM) i ich głównych podtypów. Najpierw liczony jest wynik IIM, a następnie — jeśli próg klasyfikacyjny jest spełniony — wyznaczany jest najbardziej zgodny podtyp.

1. Zastosowanie kryteriów

Kryteria stosuje się wtedy, gdy nie ma lepszego wyjaśnienia objawów i oznak.

Nie
istnieje lepsze rozpoznanie alternatywne Tak
objawy lepiej wyjaśnia inne rozpoznanie

2. Wariant oceny

Wybierz, czy chcesz liczyć model bez biopsji, czy z uwzględnieniem biopsji mięśnia.

Bez biopsji mięśnia
progi: possible ≥5,3 • probable ≥5,5 • definite ≥7,5 Z biopsją mięśnia
progi: possible ≥6,5 • probable ≥6,7 • definite ≥8,7

3. Wiek początku choroby

Wybierz jedną kategorię wieku początku pierwszego objawu związanego z chorobą.

0–17 lat
0 pkt 18–39 lat
1,3 pkt bez biopsji • 1,5 pkt z biopsją ≥40 lat
2,1 pkt bez biopsji • 2,2 pkt z biopsją

4. Osłabienie mięśni

Zaznacz wszystkie obecne cechy osłabienia mięśni.

Obiektywne symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych kończyn górnych
0,7 pkt Obiektywne symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych kończyn dolnych
0,8 pkt bez biopsji • 0,5 pkt z biopsją Zginacze szyi słabsze niż prostowniki
1,9 pkt bez biopsji • 1,6 pkt z biopsją W kończynach dolnych mięśnie proksymalne słabsze niż dystalne
0,9 pkt bez biopsji • 1,2 pkt z biopsją

5. Zmiany skórne charakterystyczne dla DM

Zaznacz wszystkie obecne zmiany skórne.

Rumień heliotropowy
Heliotrope rash • 3,1 / 3,2 pkt Grudki Gottrona
Gottron’s papules • 2,1 / 2,7 pkt Objaw Gottrona
Gottron’s sign • 3,3 / 3,7 pkt

6. Inne objawy kliniczne i badania laboratoryjne

Zaznacz wszystkie obecne cechy.

Dysfagia lub zaburzenia motoryki przełyku
0,7 / 0,6 pkt Przeciwciała anty-Jo-1 dodatnie
3,9 / 3,8 pkt Podwyższone enzymy mięśniowe
CK lub LDH lub AST lub ALT powyżej normy • 1,3 / 1,4 pkt

7. Biopsja mięśnia

Te cechy liczą się tylko wtedy, gdy wybrano wariant „z biopsją mięśnia”. „Rimmed vacuoles” są też używane później w podklasyfikacji IBM.

Endomysial infiltration
komórki jednojądrzaste otaczają włókna bez wyraźnej inwazji • 1,7 pkt Perimysial / perivascular infiltration
1,2 pkt Perifascicular atrophy
1,9 pkt Rimmed vacuoles
3,1 pkt

8. Dodatkowe elementy do podklasyfikacji

Nie zwiększają punktacji IIM. Pomagają rozróżnić podtyp końcowy, zwłaszcza IBM vs PM.

Osłabienie zginaczy palców z brakiem poprawy po leczeniu
używane w drzewie klasyfikacyjnym IBM

Wynik pojawi się tutaj

Zaznacz odpowiedzi, a następnie kliknij „Oblicz wynik”.

Reguła: zsumuj punkty według modelu bez biopsji lub z biopsją. Następnie przypisz kategorię IIM i — jeśli próg klasyfikacyjny jest spełniony — najbardziej zgodny podtyp.

Uwaga: to narzędzie wspiera klasyfikację idiopatycznych miopatii zapalnych i ich podtypów. Kryteria klasyfikacyjne nie są samodzielnym narzędziem diagnostycznym. W przypadku braku patognomonicznych zmian skórnych DM interpretacja bez biopsji wymaga szczególnej ostrożności. Edukacyjnie. Nie zastępuje konsultacji lekarskiej.